Mieloma múltiple (MM) en progresión 2 años después del trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos (TASPE).

CASO 26

Mieloma múltiple (MM) en progresión 2 años después del trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos (TASPE).
Recaída tardía Dra. Raquel Santiago Alonso
LA ACADEMMIA

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Historia Clínica

-  Sin alergias medicamentosas conocidas.
-  Exfumador y sin otros hábitos tóxicos.
-  Jubilado. Extrabajador de la mina y posteriormente tuvo un taller de metales.
-  Casado y con 2 hijos.
-  Hiperuricemia.
-  Asma en la infancia sin requerir ingresos hospitalarios ni crisis desde la juventud.
-  Sin intervenciones quirúrgicas.

Diagnóstico

MM IgG lambda con proteinuria de Bence-Jones (BJ), estadiaje internacional (ISS) III, diagnosticado en agosto de 2015. Presenta en ese momento insuficiencia renal grado 4 multifactorial, fracturas óseas, hipercalcemia, anemia y plasmocitoma costal.
-  TAC columna dorsolumbar: presencia de lesiones líticas, componente de partes blandas en la apófisis transversa-pedículo derecho de la vértebra L4 y disminución de altura de cuerpos vertebrales L1, L3 y L4, sin compromiso del canal raquídeo.
-  Biopsia renal: parénquima renal con leve fibrosis intersticial (15 % del volumen de la biopsia). Glomérulos (22) con congestión vascular y sin alteraciones. Rojo Congo negativo. Ausencia de cilindros segmentados en la luz de los túbulos.
-  Proteinograma: Componente monoclonal (CM) en región gamma de 5,64 g/dl.
-  Dosificación de IgG 5378 mg/dl, IgA 45 mg/dl, IgM 22 mg/dl.
-  Inmunoelectroforesis (IEF) en suero: IgG lambda.
-  IEF en orina: IgG lambda y cadenas ligeras lambda.
-  Uroproteinograma: albúmina 13,30 %, alfa-1-microglobulina 10,30 %, alfa-2-microglobulina 9,30 %, beta-microglobulina 6,30 %, gamma-microglobulina 60,80 %.
-  Cadenas ligeras libres (CLL) en suero: kappa 11 mg/l, lambda 101 mg/l, cociente kappa/lambda 0,11.
-  Analítica: Hb 10,9 g/dl, urea 108 mg/dl, creatinina 4 mg/dl, tasa de filtración glomerular (TFG) 14,51 ml/min, proteína total 10,49 g/dl,
albúmina 2,6 g/dl, calcio 14,2 mg/dl, LDH 258 U/l, B2M 11,7 mg/l, velocidad de sedimentación globular (VSG) 44 mm/h, serologías de VIH, VHB y VHC negativas.
-  Mielograma: 13 % de células plasmáticas, de las cuales el 97 % tienen fenotipo patológico.
-  Hibridación fluorescente in situ (FISH): sin alteraciones en las sondas de 17p e IgH.

Tratamientos previos

Realiza tratamiento de primera línea con CYBORDEX (ciclofosfamida, bortezomib y dexametasona), 6 ciclos (de septiembre de 2015 a febrero de 2016) y alcanza una muy buena respuesta parcial (MBRP) con un CM en suero de 0,05 g/dl y una IEF en orina negativa. La tomografía por emisión de positrones (PET) – tomografía axial computarizada (TAC) de reevaluación es negativa, hay lesiones líticas por todo el esqueleto axial además de la lesión insuflante costal derecha ya conocida, pero no hay captación glucídica.
TASPE acondicionado con melfalán en julio de 2016 y mejora a respuesta completa (RC) con enfermedad mínima residual (EMR) positiva.
Se detectan un 0,05 % de células plasmáticas y el 99,18 % muestran fenotipo normal. EMR positiva.

Tratamiento con carfilzomib

Desde junio de 2018 se objetiva pérdida de respuesta sin criterios de progresión. Sin criterios de afectación orgánica relacionados con el mieloma (CRAB). En septiembre de 2018 se constata franca progresión por aumento de CM y anemización.
Se realizan las siguientes pruebas complementarias:
-  Analítica: Hb 9,9 g/dl, volumen corpuscular medio (VCM) 109,0 fl, leucocitos 5,1x109/l (N 2,2x109/l), plaquetas 156x109/l.
-  CM: 91,2 g/l.
-  CLL: kappa 0,41, lambda 13,35, cociente kappa/lambda 0,03.
-  Inmunofijación (IF) en suero: IgG lambda.
-  Beta-2-microglobulina en suero: 8,2 mg/l.
-  IgG 8227 mg/dl, IgA <5 mg/dl, IgM 21 mg/dl.
-  Serologías para VHB, VHC y VIH negativas.
-  Urea 34 mg/dl, creatinina 1,19 mg/dl, TFG 61,52 ml/min.
-  Proteína total 14,02 g/dl, albúmina 2,6 g/dl.
-  Bilirrubina total 0,45 mg/dl, GPT 12 U/l, GOT 26 U/l, GGT 16 U/l, fosfatasa alcalina 42 U/l.
-  Calcio: 13,6 mg/dl.
-  Lactato deshidrogenasa (LDH): 540 U/l.
-  Ferritina: 893 ng/ml.
-  Proteína C reactiva: 10,2 mg/l.
-  Orina: proteína 0,29 g/24h, uroproteinograma con banda monoclonal del 30 % e IF con cadenas ligeras lambda.
-  Aspirado de médula ósea (AMO): infiltración masiva por células plasmáticas (90 - 100 % del total celular). La mayoría de las células plasmáticas son de pequeño tamaño, con núcleo excéntrico, citoplasma basófilo con arcoplasma y algunas binucleadas. Aislada representación de serie eritroide y granulopoyética.
-  IF médula ósea (MO): se observa un fenotipo aberrante en un 97 % de células plasmáticas (CD19-/CD56+ 96 %, CD19-/CD56- 1 %, CD19+/CD56- 0,5 %, CD19+/CD56+ 2,5 %).
-  Cariotipo MO: 46, XY [16].
-  FISH de MM en MO sin del p53 ni traslocación del gen IGH.
-  PET-TAC: lesiones óseas líticas múltiples en el esqueleto axial incluyendo esternón, clavículas, ambas parrillas costales y escápulas, así como columna vertebral, alas ilíacas y el tercio proximal de ambos fémures. Intensa e irregular hipercaptación del trazador en estructuras óseas, destacando el esternón (SUVmax 10,2) en relación con infiltración por su patología de base.
En octubre de 2018, se inicia tratamiento de segunda línea según esquema carfilzomib, lenalidomida y dexametasona (KRd) cada 28 días.
En abril de 2019, tras 6 ciclos de KRd, asumo RC sin AMO, con CM 0,03 g/dl, pero IF en suero negativa, CLL normales, orina sin banda monoclonal por uroproteinograma e IF negativa.
En junio 2019 ha completado 8 ciclos de KRd.
Como efecto adverso a carfilzomib, presenta artralgias leves-moderadas que cambian de localización y se limitan a pocos días hasta el 4o ciclo, que ceden con analgesia convencional.

ES-KYP-0421-00012
Fecha de elaboración abril 2021

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